El tumor de Wilms es un tipo de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños. Normalmente, ocurre en los primeros años de vida, especialmente entre la edad de tres y cuatro años. En la mayoría de los casos, el tumor de Wilm sólo afecta a uno de los dos riñones. La frecuencia de este tumor es de 1 cada 200.000 a 250.000 niños.

Por lo general, el tumor de Wilms se divide en dos tipos, según su apariencia en el microscopio. Los tipos favorables de tumor de Wilms generalmente tienen mejor resultado y requieren un tratamiento menos agresivo. La histología desfavorable o anaplásica de tumor de Wilms igualmente es curable, pero requiere una quimioterapia más agresiva y mayores dosis de radioterapia. A pesar de las terapias más agresivas, la supervivencia suele ser más limitada.

Riñones
Ureter, riñón
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En el feto, algunas de las células, que supuestamente deben crecer en los riñones maduros, permanecen como células renales fetales. Los grupos de estas células permanecen algunas veces después del nacimiento. Si no maduran dentro de tres o cuatro años, pueden crecer fuera de control. Se forma una masa grande de este tejido y se puede desarrollar como un tumor de Wilm.

Un pequeño porcentaje de niños con tumores de Wilm ha heredado el gen anormal de uno de sus padres. Este gen incrementa la probabilidad de que algunas de las células renales se vuelvan un tumor de Wilm. Algunos otros niños tienen ciertos defectos de nacimiento que incrementan su riego de los tumores de Wilm. Sin embargo, muchos niños con estos tumores no tienen ningún cambio ni defecto de nacimiento por genes heredados conocidos. Los investigadores no saben por qué estos niños tienen algunas células que no maduran apropiadamente.